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Traitement

Le traitement comporte généralement une supplémentation en acide folique. La mise à jour du calendrier vaccinal (anti-pneumococcique, anti-hépatite B, antigrippal, etc.) et le dépistage des complications sont essentiels.

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Prise en charge de la maladie

En 1990, la drépanocytose a été reconnue par les autorités sanitaires départementales, priorité de Santé Publique et un programme global de prise en charge a été mis en place sous la responsabilité du premier centre intégré francophone pour la drépanocytose : le Centre Intégré de la Drépanocytose de la Guadeloupe (CIDG) devenu en 1996 Centre […]

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Transmission

Il s’agit d’une maladie à transmission autosomique récessive, c’est-à-dire que pour que la maladie apparaisse, deux copies du gène muté doivent être transmises, l’une par la mère et l’autre par le père. Un enfant avec deux exemplaires de la mutation est dit homozygote SS.

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Qu’est ce que la maladie?

La drépanocytose est une maladie génétique due à une anomalie de l’hémoglobine (Hb), la mutation en cause ayant été héritée à la fois du père et de la mère. Les hémoglobinopathies, principalement les thalassémies et la drépanocytose, s’observent dans le monde entier.

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Les complications

La drépanocytose est due à la mutation d’un gène localisé sur le chromosome 11, codant pour un des deux types de protéines qui forment l’hémoglobine : la bêta-globine. En raison de cette mutation, l’hémoglobine des drépanocytaires (dite hémoglobine S pour Sickle, faucille en anglais) a tendance à polymériser lorsque la concentration d’oxygène dans le sang […]

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